新生儿重症肌无力4例报告

邓倩,王国庆,潘瑞华,文静(河南省南阳卫校附属医院,河南南阳473058)

    一、 资料与方法

    本组男1例,女3例。3例足月剖腹产,1例足月顺产,其母均为重症肌无力(MG)患者。1例出生后无哭声,3例出生后即出现哭声低沉,其中2例于出生后6h出现呼吸困难。4例患儿均出现不同程度的呼吸困难、肢体活动减少。查体:4例患儿肢体肌张力均低下,肌体约3-4级,四肢反射低下,拥抱反射减弱。4例患儿新斯的明试验均为阳性。常规给予吸氧、静脉输入氨基酸等营养物质及电解质等,随时清除口腔内分泌物,并及时给予肌注新斯的明0、05-0、1mg,每日4-6次。全部病例均在5周内症状消失痊愈,其中2例随访3-5年,未再出现肌无力症状。

    二、讨论

    新生儿MG的发生,目前认为与患儿母亲血清中所含的乙酰胆碱受体(AChR)抗体通过胎盘到达胎儿体内有关[史玉泉、实用神经病学,第22版,上海:上海科学技术出版社,1995,883]。婴儿从母体胎盘获得AChR抗体后,在补体的参与下和AChR发生免疫应答,破坏了大量的AChR,导致其骨骼肌突触后膜传递障碍4而产生肌无力,多数婴儿在出生2周后症状逐渐好转,生后6周左右症状消失。

    治疗上对该类患儿特别是呼吸困难的重症患者,应注意加强护理,给予保温,避免上呼吸道感染、肺部感染及其它并发症,并给予吸氧,及时补充营养物质及电解质,特别应及时给予抗胆碱酯酶药物应用,均可使症状得到有效控制。由于新生儿MG患儿体内AChR抗体随着时间的推移而逐渐降解至消失,故只要及时治疗,预后较好,无需长期用药,且永不复发。本组4例患儿,有2例经长期随访,症状未再复发,另2例因种种原因未行随访观察。虽然新生儿MG的发生率较低,但若临床认识不足,则易放松警惕性而不能给予充分的重视。